Pro osteogenesis imperfecta není k dispozici žádný lék. To nevylučuje nabídku léčby symptomů pozorovaných u pacientů.
Nejprve je nezbytná rehabilitační péče, která se prodlužuje po celý život od narození. Pomáhá bojovat proti bolesti, zajišťuje dobrý vývoj svalů a lepší pohyblivost kloubů. Zabraňuje také imobilizaci osteoporózy. Respirační fyzioterapie pomáhá zlepšit funkci plic. Balneoterapie má také své využití. Tato rehabilitace musí být včasná, jemná a pokud možno aktivní.
Stejně důležitá je ortopedická a chirurgická léčba. V případě zlomeniny je třeba zajistit co nejlehčí a nejkratší zdrženlivost (jinak by to mohlo zhoršit osteoporózu a riziko zlomeniny). V případě opakovaných zlomenin postihujících dlouhé kosti dolních končetin se provádí přibíjení kostí zajišťující jejich konsolidaci a korekci deformit. U páteře je léčba (stále komplexní) založena na zadní spinální artrodéze (tyčinky připevněné k zadní části páteře), aby se stabilizovala páteř a zajistila se poloha u pacienta na invalidním vozíku.
Z léků se ukázaly jako účinné pouze bisfosfonáty, které zabraňují kostní resorpci. Používají se hlavně u dětí, pomáhají snižovat bolest a zlomeniny a umožňují lepší mobilizaci.
Léčba bolesti, která je stále přítomna, je navíc založena na analgetikách.
Léčba hluchoty je založena na delikátním chirurgickém zákroku kvůli křehkosti kostí nebo na zařízení.
O problémy se zuby (dentinogenesis imperfecta) je třeba včas postarat. Léčba je založena na umístění korunek na mléčné zuby. V dospělosti mohou být zapotřebí implantáty. Prevence zahrnuje správnou ústní hygienu a používání fluoridu systémově (tablety) i lokálně (zubní pasta).
K zajištění nejlepšího možného vývoje onemocnění je nezbytná dobrá hygiena života a pravidelné cvičení přizpůsobených pohybových aktivit.
Pacientovi a jeho rodině je poskytována psychologická podpora.
V případě naléhavých situací (zlomenina) je bezpodmínečně nutné kontaktovat středisko doporučení, které se o pacienta obvykle stará.
.jpg)
