V závislosti na tom, kdy k nim dojde během embryogeneze, mohou mít malformace dělohy více či méně významný dopad na budoucí schopnost ženy otěhotnět a porodit. Panoráma
Co je malformace dělohy?
Malformace dělohy (MU) se dnes v závislosti na zdrojích týkají 1 až 10% žen. Jejich původ: vývojová vada ženského pohlavního systému a konkrétněji Müllerových vývodů během embryogeneze. Tyto malformace mají různé formy a význam v závislosti na stadiu nástupu během těhotenství:
- Malformace, která se objevuje mezi 6. a 9. týdnem těhotenství, způsobuje aplazii (zastavení vývoje buněk) dělohy v důsledku neúplné tvorby Müllerianových kanálků. Je téměř vždy doprovázena malformací ledvin a močových cest. Když je aplázie úplná (absence dělohy, ale také obou ledvin), přežití embrya je nemožné.
- Malformace, která se objevila mezi 10. a 13. týdnem, je způsobena poruchou fúze Müllerianových kanálků. Mluvíme pak o hemi-matričních malformacích (nebo dvouděložných dělohách), které jsou často spojeny s poškozením močového systému.
- Mezi 13. a 18. týdnem těhotenství je vzhled dělené dělohy způsoben absencí resorpce dělení sousedícího s Müllerianovými kanály. Septate uterus je nejčastější malformací dělohy, což představuje asi 40% žen s MU.
- Velmi zřídka, kolem 12. týdne těhotenství, se může objevit takzvaná „komunikující“ děloha, když jsou Müllerianovy kanály ve fázi páření a začala resorpce děložního septa.
Kromě těchto 4 hlavních typů malformací, které identifikoval Müller v roce 1967 a které jsou uvedeny v nomenklatuře, která dodnes odkazuje na francouzské praktiky, jsou přidány:
- hypoplázie dělohy, lékařský termín pro malou dělohu s hysterometrií (měření hloubky dělohy) menší než 70 mm.
- malformace sekundární po impregnaci in utero přípravkem Distilbene (nebo dcerami DES).
Müllerova aplázie a plodnost
Existují dva typy aplázie dělohy:
Částečná dvoustranná aplázie
V tomto případě se děloha nevyvinula (ageneze dělohy) z důvodu abnormality v migraci Müllerianových kanálků do pánve. Velmi vzácné (u 1 z 4500 nebo 5000 žen) je tato porucha známá také jako Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauserův syndrom (MRKH) charakterizována bezbolestnou primární amenoreou (menstruace se nikdy neobjevuje), vnějšími genitáliemi a priori normálními a dvěma normálními vaječníky, ale děloha zmenšená na 2 rudimentární děložní rohy, zbytek Müllerianových kanálků a úplná absence pochvy. Syndrom MRKH může být také doprovázen poruchami ledvin a kostí, vzácněji sluchovými a kardiovaskulárními abnormalitami.
Bilaterální aplázie je obvykle diagnostikována po pánevním ultrazvuku nebo MRI. Jeho léčba spočívá ve vytvoření vaginální dutiny (chirurgická metoda nebo ne). Na druhou stranu je i přes ovulaci těhotenství nemožné kvůli nedostatku funkční dělohy.
Jednostranná aplázie nebo jednoděložná děloha
U jednostranné aplázie se během života dělohy dobře vyvinul pouze jeden Müllerův vývod. V závislosti na vývoji a vývoji druhého kanálu je třeba poznamenat dva typy malformací
- Skutečná jednoděložná děloha: v tomto případě existuje pouze jedna trubice spojující na jedné straně vaječník se stávajícím děložním rohem. Na druhé straně může být Müllerova aplázie úplná jednostranná (nebo gonado-mulleriánská aplázie: žádná trubice, žádný vaječník), celková (žádná trubice, ale vaječník) nebo mezisoučet (trubice a vaječník existují., Ale neexistuje rudimentární děloha roh na této straně). Poruchy ledvin na aplastické straně jsou časté.
- Pseudo-unicornuate děloha se skládá z úplného rohu, s trubkou, kulatým vazem, hemi-uterus tvořený tělem a děložním čípkem a šípem. Na druhé straně je vývoj rudimentárního rohu proměnlivý. I když jsou šance na otěhotnění de facto sníženy (vlivem střídavého fungování vaječníků), zůstává možné spontánní otěhotnění. Skutečná jednoděložná děloha je však také spojena se zvýšeným rizikem potratu (asi jedna ze dvou žen), předčasným porodem nebo špatnou prezentací plodu. Proto tato těhotenství podléhají obzvláště pečlivému lékařskému sledování. Poznámka: Chirurgická korekce reprodukčního systému není indikována.
Hemi-matricové malformace, dvouděložná děloha a plodnost
Pokud během embryogeneze dojde k poruše fúze Müllerových kanálků, děloha si zachovává dvojitý tvar. To je pak řekl, aby byl bicornuate. Tato malformace může mít opět různé podoby:
- děloha může být bicervikální dvouděložná nebo vytvořená ze dvou zcela dělených děložních dutin,
- Může to být unicervikální bicornuát (jediná děložní dutina) a sám o sobě lze rozdělit do 4 kategorií v závislosti na povaze malformace. Unicervikální děloha se pak říká, že je dokonalá, jednoduchá, s nerovnými rohy nebo se vrubovým dnem.
Asi 3 ze 100 žen trpí nějakou (nebo jinou) formou dvourodé dělohy, MU, což může mít opět nepříznivý vliv na početí a těhotenství. Vskutku nejen (příliš malá) velikost dělohy znesnadňuje implantaci a vývoj embrya, ale u těchto žen také hrozí zvýšené riziko potratu (42% těhotenství s bicoervikální dělohou s dvojí výhřevností, 28 až 44% s bicornuate unicervical uterus), předčasný porod, otevřený děložní čípek, pánevní prezentace dítěte nebo zpomalení růstu dělohy (a tedy nízká porodní hmotnost).Řízení těchto žen pak zahrnuje profylaktická opatření (odpočinek, pracovní neschopnost) a někdy léky omezující výskyt kontrakcí. Porod se posuzuje případ od případu.
A konečně, pokud někteří autoři doporučili chirurgickou léčbu dvouděložné dělohy (Strassmannova intervence), není tato možnost v současné době v obecné klinické praxi doporučována (s výjimkou velmi cílených případů).
Rozdělená děloha, plodnost a šance na těhotenství
Když se pářící septa Müllerianových kanálků nevyřeší (nebo zcela), objeví se přepážka dělohy a ovlivní šance na životaschopné těhotenství. Tato malformace, která se projevuje přítomností vnitřní přepážky dělohy, je také rozdělena do několika kategorií podle velikosti zmíněné přepážky (celková, mezisoučet, děložní přepážka, s klenutým dnem nebo asymetrická Robertova). Podle zdrojů by představoval asi 40 až 55% Müllerianových malformací dělohy a ve 20% případů je spojen se syndromem polycystických vaječníků (PCOS).
Hlavní rizika v případě dělené dělohy:
- časné nebo pozdní potraty (u 40% postižených žen),
- velmi předčasné dodání (do 30 týdnů),
- závěrový závěr plodu (40% těhotenství se septem).
Kromě toho by dělená děloha byla překážkou úspěchu lékařsky asistovaného plození, přičemž 60% potratů bylo po reimplantaci embryí. Otázka: septum by bylo abnormálně vaskularizované a inervované, což by znesnadňovalo implantaci embrya (vyplývající z přirozeného oplodnění nebo IVF).
Rozdělená děloha je obvykle diagnostikována pomocí 3D ultrazvuku s čelním řezem, po opakovaných potratech nebo při hodnocení neplodnosti. Některé další příznaky, jako je dyspareunie (bolest pociťovaná při pohlavním styku), však mohou být také známkou spojenou se septální dělohou. Jakmile je stanovena diagnóza, chirurgický zákrok (metroplasty řízené hysteroskopií nebo ultrazvukem) prořízne septum a zlepší prognózu početí a budoucího těhotenství.
Komunikující děloha a těhotenství
Velmi vzácně je komunikující děloha způsobena anomálií během resorpce stěny Müllerianových kanálků. Výsledkem je komunikace na úrovni šíje mezi dvěma abnormálními děložními hemikavitami. Existují 4 typy komunikující dělohy:
- děloha komunikující celkový oddíl,
- komunikující cervikální dvouděložná děloha,
- komunikující cervikální tělesná přepážka dělohy,
- Te Linde komunikuje bicornuate a septate cervikální dělohu.
Rizika a řízení těchto komunikujících dělohy souvisí s jejich typem (viz výše).
Jiné malformace dělohy
Kromě těchto 4 hlavních klasifikací MU mohou mít potíže s počátkem a porodem v těhotenství další zdroje dělohy. Obvykle se jedná o 2 typy:
Hypoplázie dělohy
U hypoplázie je děložní dutina (příliš) malá. Je charakterizována hysterometrií menší než 70 mm a vzdáleností mezi dvěma rohy dělohy menší než 40 mm. Někdy je doprovázeno obrácením vztahu mezi tělem a děložním hrdlem. Hypoplázie může také ovlivnit šíji dělohy (která může být normální, příliš dlouhá a úzká nebo příliš široká a rozevřená), polohu dělohy (předkloněný háček nebo háček, retroflektivní) a vejcovody, které jsou často neobvykle dlouhé a štíhlý. Hypoplázie může být harmonická nebo se může nazývat „T“ nebo „Y“. Diagnostikována pomocí 3D ultrazvuku nebo dokonce 3D hysterosonografie, hypoplázie opět představuje riziko opakovaných potratů, předčasného porodu, prezentace koncem pánevním a zpomalení růstu dělohy.
Intrauterinní expozice diethylstilboestrolu (Distilbene).
Malformace dělohy sekundární po nitroděložní expozici destilbenu, molekule používané v letech 1950 až 1977 k zastavení hrozby potratu, jsou ve Francii časté. Existuje tedy přibližně 80 000 případů. Kromě zvýšeného rizika vzniku rakoviny prsu, dívky DES, jak jsou dnes známy, také častěji trpí abnormalitami dělohy, jako je děloha ve tvaru T s hypoplastickou dutinou (malá děloha), děloha ve tvaru T s normálním objemem nebo samotná hypoplastická děloha. . Snížení objemu dělohy by bylo u těchto pacientek způsobeno zejména přebytkem svalu ve stěnách dělohy.
A to jsou jen nejčastější malformace, expozice DES je také příčinou dalších potenciálních poruch, jako je děloha s dvojitým bičováním, polypy, divertikuly, vejcovody kloubní v pravém úhlu nebo endometrium se sníženým povrchem.
Navíc ženy vystavené Distilbene pociťují specifické problémy s plodností a porodnictví, jako například:
- zvýšené riziko spontánních potratů,
- pozdní potraty nebo předčasné porody (mezi 13 a 30% exponovaných žen),
- endometrióza,
- narušení ovulace a zejména zrání oocytů,
- preeklampsie,
- předloktí a zpomalení růstu dělohy.
Zatímco léčba se liší, léčba malformací dělohy u dívek DES může být chirurgická. Ve skutečnosti lze doporučit zvětšovací hystoplastiku ke zvětšení děložní dutiny. Pak už jde o vyříznutí přebytečného svalu na úrovni děložních stěn, aby se získala trojúhelníková dutina. Pokud jsou anatomické výsledky tohoto zákroku velmi dobré, je prozatím obtížné posoudit jeho dopad na pravděpodobnost těhotenství.
.jpg)
